Síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha. Una rara asociación

Introducción: El síndrome de cascanueces se considera una anomalía infrecuente y poco pensada en la práctica médica; su incidencia no está bien establecida debido a su sintomatología variada. La agenesia renal unilateral se estima entre 1/2500 y 1/4000 nacidos vivos. Objetivos: Describir una paciente de 18 años con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria. Presentación del caso: Paciente de 18 años con agenesia renal derecha conocida, en la que un examen de orina detectó proteinuria desde los 13 años. En su estudio se clasificó como proteinuria ortostática y evolutivamente refirió dolor lumbar izquierdo ligero y transitorio. En el ultrasonido renal, realizado para valorar crecimiento del riñón único, se detectó dilatación de la vena renal izquierda. Se repitió el estudio ecográfico para precisar ángulo aorto-mesentérico y dilatación de vena renal izquierda, y se confirmó el síndrome de cascanueces. Conclusiones: La asociación entre agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces, resulta extremadamente rara, y, cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional, debe seguirse en forma expectante, pero no se necesita tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

Introduction: Nutcracker syndrome is considered an infrequent and poorly thought out anomaly in medical practice; its incidence is not well established due to its varied symptomatology. Unilateral renal agenesis is estimated to be between 1/2500 and 1/4000 live births. Objectives: To describe an 18-year-old female patient with suspected pre-natal imaging-confirmed right renal agenesis after birth, who was admitted due to proteinuria. Case presentation: An 18-year-old female patient with known right renal agenesis, in whom a urine test detected proteinuria from the age of 13. In the study it was classified as orthostatic proteinuria and evolutionarily she referred mild and transient left low back pain. Renal ultrasound, performed to assess single kidney growth, showed dilation of the left renal vein. The ultrasound study was repeated to specify aorto-mesenteric angle and left renal vein dilation, and nutcracker syndrome was confirmed. Conclusions: The association between right renal agenesis and nutcracker syndrome is extremely rare, and, when it presents with orthostatic proteinuria and occasional low back pain, it should be followed expectantly, but surgical treatment is not needed in most cases.

Diagnóstico imagenológico de estenosis hipertrófica del píloro en 119 pacientes durante quince años / Imaging diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis in 119 patients during fifteen years / Diagnóstico por imagem de estenose de pilópio hipertrófico em 119 pacientes ao longo de quinze anos

RESUMEN La estenosis hipertrófica del píloro es la obstrucción parcial o completa de la luz del píloro, su musculatura se halla tan fuertemente engrosada, que el vaciamiento gástrico se dificulta. Aunque el diagnóstico es básicamente clínico, los estudios imagenológicos son decisivos para confirmar la enfermedad. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 119 pacientes con manifestaciones clínicas de estenosis hipertrófica del píloro, cuyo diagnóstico se confirmó mediante estudios de imágenes, en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" desde el año 2000 al 2015. Las medidas ecográficas fueron la longitud del canal pilórico ≥ 16mm en 95,8%, la pared del músculo pilórico en 88,2% y el diámetro de la oliva pilórica en el 68,1 % de los pacientes. En 90 niños se hizo el diagnóstico con la ecografía de abdomen inicial. A los 29 restantes se les realizó radiografía de esófago, estómago y duodeno bajo visión fluoroscópica, observando en el 100% el signo de la cuerda, en 72,4% dilatación gástrica y en 58,6% retardo en la evacuación del estómago. Con una segunda ecografía de abdomen positiva. Corroborándose en todos el diagnóstico en el acto quirúrgico. La ecografía de abdomen fue un medio diagnóstico de alta positividad y sensibilidad, con la longitud del canal pilórico como principal medida ecográfica y el signo de la cuerda el mayor hallazgo radiológico.

ABSTRACT Hypertrophic stenosis of the pylorus is the partial or complete obstruction of the pylorus lumen, its muscles are so strongly thickened that gastric emptying is difficult. Although the diagnosis is basically clinical, imaging studies are decisive to confirm the disease. A retrospective descriptive study was carried out in 119 patients with clinical manifestations of hypertrophic pyloric stenosis, whose diagnosis was confirmed by imaging studies, at the "William Soler" University Pediatric Hospital from 2000 to 2015. The ultrasound measurements were the length of the pyloric channel ≥ 16mm in 95.8%, the wall of the pyloric muscle in 88.2% and pyloric olive diameter in 68.1% of the patients. In 90 children, the diagnosis was done by initial abdominal sonography. The remaining 29 were done barium upper gastrointestinal studies under fluoroscopic vision, observing the string sign in 100%, gastric dilatation in 72.4% and delayed gastric emptying in 58.6%. With a second positive abdominal sonography. Corroborating the diagnosis in the surgical act. Abdominal sonography was a highly positive and sensitive diagnostic study, with the length of the pyloric canal as the main ultrasound measurement and the string sign the major radiological finding.

RESUMO Estenose de pilão hipertrófico é a obstrução parcial ou completa do lúmen do pilão, sua musculatura é tão fortemente espessada, que o esvaziamento gástrico é difícil. Embora o diagnóstico seja basicamente clínico, os estudos de imagemsão decisivos na confirmação da doença. Um estudo retrospectivo descritivo foi realizado em 119 pacientes com manifestações clínicas de estenose de pilópio hipertrófico, cujo diagnóstico foi confirmado por estudos de imagem, no Hospital Pediátrico da Universidade William Soler de 2000 a 2015.As medidas de ultrassom foram o comprimento do canal pilórico ≥ 16mm em 95,8%, a parede do músculo pilórico em 88,2% e o diâmetro da azeitona pilórica em 68,1% dos pacientes. Em 90 crianças, o diagnóstico foi feito com o ultrassom abdominal inicial. Os 29 restantes foram raio-x do esôfago, estômago e duodeno sobvisão fluoroscópica, observando 100% o sinal da corda, 72,4% de dilatação gástrica e 58,6% de atraso na evacuação do estômago. Com um segundo ultrassom abdominal positivo. Corroborando todo o diagnóstico no ato cirúrgico. O ultrassom do abdômen foi um meio diagnóstico de alta positividade e sensibilidade, com o comprimento do canal pilóico como principal medida de ultrassom e o sinal da corda o maior achado radiológico.

Diagnóstico imagenológico de estenosis hipertrófica del píloro en 119 pacientesdurante quince años / Imaging diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis in 119 patients during fifteen years

La estenosis hipertrófica del píloro es la obstrucción parcial o completa de la luz del píloro, su musculatura se halla tan fuertemente engrosada, que el vaciamiento gástrico se dificulta. Aunque el diagnóstico es básicamente clínico, los estudios imagenológicos son decisivos para confirmar la enfermedad. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 119 pacientes con manifestaciones clínicas de estenosis hipertrófica del píloro, cuyo diagnóstico se confirmó mediante estudios de imágenes, en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler desde el año 2000 al 2015. Las medidas ecográficas fueron la longitud del canal pilórico ≥ 16mm en 95,8 por ciento, la pared del músculo pilórico en 88,2 por ciento y el diámetro de la oliva pilórica en el 68,1 por ciento de los pacientes. En 90 niños se hizo el diagnóstico con la ecografía de abdomen inicial. A los 29 restantes se les realizó radiografía de esófago, estómago y duodeno bajo visión fluoroscópica, observando en el 100 por ciento el signo de la cuerda, en 72,4 por ciento dilatación gástrica y en 58,6 por ciento retardo en la evacuación del estómago. Con una segunda ecografía de abdomen positiva. Corroborándoseen todos el diagnóstico en el acto quirúrgico. La ecografía de abdomen fue un medio diagnóstico de alta positividad y sensibilidad, con la longitud del canal pilórico como principal medida ecográfica y el signo de la cuerda el mayor hallazgo radiológico(AU)

Hypertrophic stenosis of the pylorus is the partial or complete obstruction of the pylorus lumen, its muscles are so strongly thickened that gastric emptying is difficult. Although the diagnosis is basically clinical, imaging studies are decisive to confirm the disease. A retrospective descriptive study was carried out in 119 patients with clinical manifestations of hypertrophic pyloric stenosis, whose diagnosis was confirmed by imaging studies, at theWilliam Soler University Pediatric Hospital from 2000 to 2015. The ultrasound measurements were the length of the pyloric channel ≥ 16mm in 95.8 percent, the wall of the pyloric muscle in 88.2 percent and pyloric olive diameter in 68.1 percent of the patients. In 90 children, the diagnosis was done by initial abdominal sonography. The remaining 29 were done barium upper gastrointestinal studies under fluoroscopic vision, observing the string sign in 100 percent, gastric dilatation in 72.4 percent and delayed gastric emptying in 58.6 percent. With a second positive abdominal sonography. Corroborating the diagnosis in the surgical act. Abdominal sonography was a highly positive and sensitive diagnostic study, with the length of the pyloric canal as the main ultrasound measurement and the string sign the major radiological finding(EU)

Caracterización del síndrome de cascanueces / Characterization of Nutcracker Syndrome

Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes. Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces. Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 por ciento) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77,7 por ciento), posterior en 1 (11,1 por ciento) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1 por ciento). En el 100 por ciento de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 por ciento). Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada(AU)

Introduction: Nutcracker syndrome (NCS) is a vascular anomaly which is rarely searched and diagnosed due to its low incidence and because of the difficulty to suspect on it among other frequent clinical manifestations. Objective: To examine clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with NCS. Methods: Descriptive, retrospective and prospective study in patients admitted in William Soler University Pediatric Hospital in the period from January, 2013 to December, 2017. When it was suspected the presence of the syndrome, it was made an ultrasound looking for dilation of the left renal vein and the output angle of the superior mesenteric artery. In 7 patients it was made an angio-TAC. The epidemiologic, clinical, laboratory and imaging variables were reviewed. Presentation of cases: From the total of 9 patients diagnosed with a vascular anomaly; 6 (66,7 percent) were males. The mean age was 11,4 years (range 7-15 years). It was diagnosed front NCS in 7 patients (77.7 percent), back NCS in 1 patient (11.1 percent) and Wilkie syndrome with associated NCS in 1 patient (11.1 percent). 100 percent of the cases presented abdominal or lumbar pain related to hematuria (4 patients), foaming urine (4 patients) and left varicocele in 2 of the male patients (33.3 percent). Conclusions: Nutcracker syndrome should be searched in patients presenting frequent abdominal, lumbar or left side pain, recurrent hematuria or orthostatic proteinuria episodes. In males with left varicocele should be discounted this possibility. Nutcracker phenomenon can be also diagnosed when the patient is being investigated due to not related causes(AU)

Diagnóstico prenatal y posnatal de anomalías del tracto urinario / Pre- natal and post-natal diagnosis of urinary tract anomalies

Introducción: El ultrasonido prenatal aporta una magnífica forma de introducirnos en la patofisiología renal humana, pero es incapaz de detectar todas las anomalías. Objetivos: Identificar las principales anomalías de riñón y tracto urinario en pacientes con diagnóstico prenatal o posnatal de estas anomalías. Métodos: Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que llegaron remitidos al servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente William Soler entre el 1ero. de octubre de 2015 y el 30 de septiembre de 2017, por haberse detectado alteraciones en el ultrasonido prenatal durante el seguimiento de un embarazo normal y aquellos en los que después del nacimiento se comprobó alguna anormalidad en forma incidental o por síntomas relacionados. Se programó seguimiento clínico, imagenológico y terapéutico de acuerdo con la anomalía detectada. Resultados: El estudio incluyó 81 pacientes, 65 con diagnóstico prenatal y 16 con hallazgo posnatal. El sexo masculino estuvo representado por el 66,7 por ciento y la anomalía más frecuente estudiada resultó la displasia renal multiquística (23,4 por ciento). En segundo lugar, el diagnóstico morfológico correspondió a dilataciones del tracto urinario, que en su estudio posnatal se clasificaron como hidronefrosis (20,9 por ciento), pielectasias (17,4 por ciento) y reflujo vesicoureteral (7,4 por ciento). Conclusiones: El ultrasonido prenatal para la detección de anomalías de riñón y tracto urinario es un proceder diagnóstico de gran utilidad porque permite prepararnos para enfrentar estas anomalías antes que presente síntomas relacionados y además puede proporcionar una adecuada información a los padres. No todas las anomalías congénitas se detectan mediante ecografía prenatal(AU)

Introduction: The prenatal ultrasound provides a great way to introduce us to the human renal pathophysiology, but is unable to detect all of the anomalies. Objectives: To identify the main anomalies of the kidney and urinary tract in patients with prenatal or postnatal diagnosis of those. Methods: There were included in the study all the patients who were referred to the Nephrology Service of William Soler Pediatric Teaching Hospital from October 1, 2015 to September 30, 2017 being detected alterations in the prenatal ultrasound during the follow-up of a normal pregnancy and those in which after birth any abnormality was found incidentally or by related symptoms. Clinical, imaging and therapeutic follow-up were scheduled in accordance with the anomaly detected. Results: The study included 81 patients, 65 with prenatal diagnosis and 16 with post-natal finding. The male sex was represented by the 66.7 percent and the most common anomaly studied was the multicystic dysplastic kidney (23.4 percent). Secondly, the morphological diagnosis corresponded to dilations of the urinary tract, which in the post-natal study were classified as hydronephrosis (20.9 percent), pyelectasis (17.4 percent) and vesicoureteral reflux (7.4 percent). Conclusions: The prenatal ultrasound for the detection of kidney and urinary tract´s anomalies is a diagnosis of great utility because it allows us to prepare to face these anomalies before they present related symptoms and it can also provide adequate information to parents. Not all congenital anomalies are detected by prenatal ultrasound(AU)

Divertículo calicial y su diagnóstico incidental / Calyceal diverticulum and its incidental diagnosis

Introducción: El divérticulo calicial se detecta en 0,21 a 0.60 por ciento de los urogramas excretores. Objetivos: Describir una paciente con diagnóstico incidental de esta anomalía y su seguimiento durante 11 años. Presentación del caso: Durante la realización de un urograma excretor para el estudio de una hidronefrosis en una niña de siete años de edad, se detectó un divertículo calicial en el riñón contralateral y después de 11 años de seguimiento ultrasonográfico no se ha demostrado modificación ni complicación del divertículo. Conclusiones: El divertículo calicial es una anomalía congénita que puede mantenerse sin complicaciones durante años por lo que debe tratarse conservadoramente(AU)

ABSTRACT Introduction: Calyceal diverticulum is detected in 0,21 percent to 0.60 percent of excretory urogram. Objectives: To describe a patient with an incidental diagnosis of this anomaly and her follow up during 11 years. Case presentation: During the performance of an excretory urogram for studying a hydronefrosis in a seven years old girl, a calyceal diverticulum was detected in the contralateral kidney; and after 11 years of ultrasonographic follow-up there has been no modifications or complication related with the diverticulum. Conclusions: Calycial diverticulum is a congenital anomaly that can last years without presenting complications. That is why it must be treated conservatively(AU)

A propósito de dos casos de síndrome de cascanueces / A propos of two nutcracker syndrome cases

Se presentan 2 pacientes con síndrome de cascanueces de sexo masculino de 7 y 12 años. El primero asiste a consulta por hematuria y dolor en el flanco izquierdo; y el segundo, por crisis de dolor intenso recurrente en flanco izquierdo y proteinuria ortostática. En ambos pacientes el estudio ultrasonográfico renal permitió sospechar la entidad por la dilatación de la vena renal izquierda, y la emergencia anómala de la arteria mesentérica superior. En ambos casos la tomografía (angiotac) demostró la anomalía vascular y permitió seguir un tratamiento sintomático expectante. Los 2 pacientes se consultaron por los síntomas más frecuentes del síndrome: dolor en el flanco en ambos, hematuria macroscópica en uno, y proteinuria ortostática en el otro; ambos presentaban las alteraciones de un cascanueces anterior. El ultrasonido renal buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el trayecto de la arteria mesentérica, permite establecer el diagnóstico que se confirma con otros estudios de imágenes.

Two male patients, who presented with nutcracker syndrome, were reported in this article. A seven years-old patient went to the doctor´s on account of hematuria and pain in his left flank whereas a 12 years-old patient suffered recurrent intense pain in his left flank and orthostatic proteinuria. The renal ultrasonography performed in both patients showed dilated left renal vein and anomaly of the upper mesenteric artery, all of which allowed suspecting of this disease. The tomography (angiotac) proved the vascular anomaly and allowed indicating an expecting symptomatic treatment. These two patients were seen at the medical service because both presented with the most frequent symptoms of the syndrome, that is, pain at flanks, macroscopic hematuria in one and orthostatic proteinuria in the other. Both of them also showed alterations from a previous nutcracker event. The renal ultrasound to look for dilation of the left renal vein and the path of the mesenteric artery allows making the final diagnosis that is further confirmed with other imaging studies.

Leiomioma gástrico / Gastric leiomyoma

El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica.

Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures.

A propósito de dos casos de síndrome de cascanueces / A propos of two nutcracker syndrome cases

Se presentan 2 pacientes con síndrome de cascanueces de sexo masculino de 7 y 12 años. El primero asiste a consulta por hematuria y dolor en el flanco izquierdo; y el segundo, por crisis de dolor intenso recurrente en flanco izquierdo y proteinuria ortostática. En ambos pacientes el estudio ultrasonográfico renal permitió sospechar la entidad por la dilatación de la vena renal izquierda, y la emergencia anómala de la arteria mesentérica superior. En ambos casos la tomografía (angiotac) demostró la anomalía vascular y permitió seguir un tratamiento sintomático expectante. Los 2 pacientes se consultaron por los síntomas más frecuentes del síndrome: dolor en el flanco en ambos, hematuria macroscópica en uno, y proteinuria ortostática en el otro; ambos presentaban las alteraciones de un cascanueces anterior. El ultrasonido renal buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el trayecto de la arteria mesentérica, permite establecer el diagnóstico que se confirma con otros estudios de imágenes(AU)

Two male patients, who presented with nutcracker syndrome, were reported in this article. A seven years-old patient went to the doctor´s on account of hematuria and pain in his left flank whereas a 12 years-old patient suffered recurrent intense pain in his left flank and orthostatic proteinuria. The renal ultrasonography performed in both patients showed dilated left renal vein and anomaly of the upper mesenteric artery, all of which allowed suspecting of this disease. The tomography (angiotac) proved the vascular anomaly and allowed indicating an expecting symptomatic treatment. These two patients were seen at the medical service because both presented with the most frequent symptoms of the syndrome, that is, pain at flanks, macroscopic hematuria in one and orthostatic proteinuria in the other. Both of them also showed alterations from a previous nutcracker event. The renal ultrasound to look for dilation of the left renal vein and the path of the mesenteric artery allows making the final diagnosis that is further confirmed with other imaging studies(AU)

Leiomioma gástrico / Gastric leiomyoma

El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica(AU)

Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures(AU)

Evolución de niños con anomalías del tracto urinario y propuesta de interrupción del embarazo / Progress of children with urinary tract anomalies and proposal of pregnancy cessation

Introducción: el ultrasonido diagnóstico prenatal realizado en los embarazos normales ha demostrado que por cada 500 embarazos debe aparecer una anomalía importante del tracto urinario. En diferentes situaciones puede sugerirse o recomendarse la interrupción del embarazo, que puede ser aceptado o rechazado por los padres. Objetivos: comparar el diagnóstico pre y posnatal, y valorar la evolución en 8 pacientes en los que se propuso la interrupción, pero el embarazo continuó. Resultados: en 6 de los fetos se propuso la interrupción por el diagnóstico de hidronefrosis bilateral; en uno, por quistes renales bilaterales, y en otro por hidronefrosis unilateral y displasia renal multiquística contralateral. En 2 recién nacidos hubo coincidencia total entre el diagnóstico prenatal y el posnatal, en uno con reflujo de alto grado se encontró ureterohidronefrosis bilateral en el estudio prenatal, mientras que en 2 solamente hidronefrosis; un paciente tiene megauréter bilateral no obstructivo, y otro pielectasia bilateral. En el feto que se plantearon los quistes renales bilaterales, el estudio posnatal mostró un doble sistema excretor derecho con el superior obstruido, y reflujo vesicoureteral grado III del inferior con riñón izquierdo normal. Durante el tiempo de seguimiento la conducta médica varió de acuerdo con el diagnóstico posnatal. Al concluir el período de seguimiento, un paciente tiene una enfermedad renal crónica etapa 3, y los 7 restantes tienen función renal conservada. Conclusiones: la indicación de interrupción del embarazo por el diagnóstico ultrasonográfico prenatal de una anomalía renal o de tracto urinario tiene un margen de error que es necesario seguir estudiando y buscar indicadores de alto riesgo vital, porque los factores predictivos no están bien precisados(AU)

Introduction: prenatal ultrasound diagnosis performed in normal pregnancies has shown that one significant urinary tract anomaly occurs per 500 pregnancies. Under different circumstances, termination of pregnancy may be suggested or recommended, which may be accepted or rejected by parents. Objectives: to compare the pre-and postnatal diagnoses, and to assess the progress in 8 patients who were recommended to terminate their pregnancies, but they rejected this idea. Results: in 6 cases, the termination of pregnancy was suggested on account of bilateral hydronephrosis diagnosis in their fetuses; in one case due to bilateral renal cysts diagnosis and in the other case due to unilateral hydronephrosis and contralateral multicystic renal dysplasia. There was full agreement between the prenatal and postnatal diagnoses in 2 newborns; in a neonate with high grade reflux, the prenatal study revealed bilateral ureterohydronephrosis whereas this study showed just hydronephrosis for other two fetuses. One patient has non-obstructive bilateral megaureter and the other presents bilateral pyelectasy. The fetus with bilateral renal cysts presented, according to the postnatal study, a double right excretory system, being the upper obstructed and the lower with grade III vesicoureteral reflux, but his left kidney was normal. In the follow-up period, the medical behavior varied according to the postnatal diagnoses. Upon finishing this period, one patient had phase III chronic renal disease and the other seven had preserved renal function. Conclusions: the indication of termination of pregnancy based on the prenatal ultrasonographic diagnosis of a renal or urinary tract anomaly has an error index that must be further studied, and it is necessary to look for high life risk indicators because the predictive factors are not well detailed(AU)

Evolución de niños con anomalías del tracto urinario y propuesta de interrupción del embarazo / Progress of children with urinary tract anomalies and proposal of pregnancy cessation

Introducción: el ultrasonido diagnóstico prenatal realizado en los embarazos normales ha demostrado que por cada 500 embarazos debe aparecer una anomalía importante del tracto urinario. En diferentes situaciones puede sugerirse o recomendarse la interrupción del embarazo, que puede ser aceptado o rechazado por los padres. Objetivos: comparar el diagnóstico pre y posnatal, y valorar la evolución en 8 pacientes en los que se propuso la interrupción, pero el embarazo continuó. Resultados: en 6 de los fetos se propuso la interrupción por el diagnóstico de hidronefrosis bilateral; en uno, por quistes renales bilaterales, y en otro por hidronefrosis unilateral y displasia renal multiquística contralateral. En 2 recién nacidos hubo coincidencia total entre el diagnóstico prenatal y el posnatal, en uno con reflujo de alto grado se encontró ureterohidronefrosis bilateral en el estudio prenatal, mientras que en 2 solamente hidronefrosis; un paciente tiene megauréter bilateral no obstructivo, y otro pielectasia bilateral. En el feto que se plantearon los quistes renales bilaterales, el estudio posnatal mostró un doble sistema excretor derecho con el superior obstruido, y reflujo vesicoureteral grado III del inferior con riñón izquierdo normal. Durante el tiempo de seguimiento la conducta médica varió de acuerdo con el diagnóstico posnatal. Al concluir el período de seguimiento, un paciente tiene una enfermedad renal crónica etapa 3, y los 7 restantes tienen función renal conservada. Conclusiones: la indicación de interrupción del embarazo por el diagnóstico ultrasonográfico prenatal de una anomalía renal o de tracto urinario tiene un margen de error que es necesario seguir estudiando y buscar indicadores de alto riesgo vital, porque los factores predictivos no están bien precisados

Introduction: prenatal ultrasound diagnosis performed in normal pregnancies has shown that one significant urinary tract anomaly occurs per 500 pregnancies. Under different circumstances, termination of pregnancy may be suggested or recommended, which may be accepted or rejected by parents. Objectives: to compare the pre-and postnatal diagnoses, and to assess the progress in 8 patients who were recommended to terminate their pregnancies, but they rejected this idea. Results: in 6 cases, the termination of pregnancy was suggested on account of bilateral hydronephrosis diagnosis in their fetuses; in one case due to bilateral renal cysts diagnosis and in the other case due to unilateral hydronephrosis and contralateral multicystic renal dysplasia. There was full agreement between the prenatal and postnatal diagnoses in 2 newborns; in a neonate with high grade reflux, the prenatal study revealed bilateral ureterohydronephrosis whereas this study showed just hydronephrosis for other two fetuses. One patient has non-obstructive bilateral megaureter and the other presents bilateral pyelectasy. The fetus with bilateral renal cysts presented, according to the postnatal study, a double right excretory system, being the upper obstructed and the lower with grade III vesicoureteral reflux, but his left kidney was normal. In the follow-up period, the medical behavior varied according to the postnatal diagnoses. Upon finishing this period, one patient had phase III chronic renal disease and the other seven had preserved renal function. Conclusions: the indication of termination of pregnancy based on the prenatal ultrasonographic diagnosis of a renal or urinary tract anomaly has an error index that must be further studied, and it is necessary to look for high life risk indicators because the predictive factors are not well detailed

Displasia renal multiquística, ¿tratamiento conservador o nefrectomía?: is it appropriate to follow the conservative treatment or nephrectomy? / Multicystic renal dysplasia

Introducción: la displasia renal multiquística es una anomalía relativamente frecuente en la que aún se mantienen algunas discrepancias en la conducta médica a seguir. Objetivos: analizar la evolución de los quistes en un grupo de pacientes con diagnóstico prenatal de esta anomalía, en los que se siguió una conducta médica conservadora y expectante. Métodos: durante el período comprendido entre el 1º de enero de 1996 y el 30 de junio de 2011, se recibieron en la consulta de Nefrología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", 22 recién nacidos o lactantes, en los que, durante el seguimiento de un embarazo normal, se diagnosticó una displasia renal multiquística u otra anomalía, que al estudiarse después del nacimiento, se demostró la displasia. En todos los pacientes se realizó ultrasonido renal al llegar al hospital y se hizo gammagrafía estática (99m tecnecio-DMSA) para precisar función renal del lado afectado y valorar las características del riñón contralateral. En todos los casos se siguió una conducta conservadora y expectante, y en 21 de estos niños se logró el objetivo de este estudio. Resultados: hubo predominio del sexo masculino en 60 %, del riñón izquierdo en 77 % y la forma "típica" de displasia en el 80 %. En 6 pacientes se encontraron otras anomalías asociadas. En 3 fetos se presentó involución prenatal de los quistes, la involución total entre 3 y 72 meses se observó en 9 (50,0 % de los estudiados después del nacimiento), mientras hubo involución parcial en 6 (33,3 %) y no hubo variación en 3 (16,7 %). Conclusiones: el tratamiento conservador debe ser la elección inicial en todo paciente con displasia renal multiquística, ya que la involución total se logra en la mayoría de los casos en un período relativamente corto.

Introduction: multicystic renal dysplasia is a relatively frequent anomaly that still arouses some discrepancies about the medical behaviour to be followed. Objectives: to analyze the evolution of cysts in a group of patients prenatally diagnosed with this anomaly, with whom a conservative and expectant medical behaviour was adopted. Methods: from January 1st, 1996 to June 30th, 2011, the nephrology service of "William Soler" university pediatric hospital assisted 22 newborns and infants, who were diagnosed with multicystic renal dysplasia or other anomaly during the normal pregnancy follow-up, but later dysplasia was confirmed after birth. All these patients underwent renal ultrasound on arrival at hospital, and then static gammagraphy (99m technetium-DMSA) to see the renal function of the affected side and to assess the characteristics of the contralateral kidney. A conservative and expectant behaviour was observed for all the cases; the objective of this study was attained in 21 of these children. Results: males prevailed in 60 % of patients, left kidney was affected in 77 % of cases and the "typical" form of dysplasia was present in 80 % of them. Six infants presented with other related anomalies. There was prenatal regression of cysts in three children, total regression ranging 3 to 72 months in 9 infants (50 % of the infants under study after birth) whereas partial regression occurred in 6 cases (33.3 %) and 3 did not change their condition (16.7 %). Conclusions: the conservative treatment should be the initial choice for every patient with multicystic renal dysplasia since total regression is possible in most of cases in a relatively short period of time.

Displasia renal multiquística, ¿tratamiento conservador o nefrectomía? / Multicystic renal dysplasia: is it appropriate to follow the conservative treatment or nephrectomy?

Introducción: la displasia renal multiquística es una anomalía relativamente frecuente en la que aún se mantienen algunas discrepancias en la conducta médica a seguir.Objetivos: analizar la evolución de los quistes en un grupo de pacientes con diagnóstico prenatal de esta anomalía, en los que se siguió una conducta médica conservadora y expectante.Métodos: durante el período comprendido entre el 1º de enero de 1996 y el 30 de junio de 2011, se recibieron en la consulta de Nefrología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler , 22 recién nacidos o lactantes, en los que, durante el seguimiento de un embarazo normal, se diagnosticó una displasia renal multiquística u otra anomalía, que al estudiarse después del nacimiento, se demostró la displasia. En todos los pacientes se realizó ultrasonido renal al llegar al hospital y se hizo gammagrafía estática (99m tecnecio-DMSA) para precisar función renal del lado afectado y valorar las características del riñón contralateral. En todos los casos se siguió una conducta conservadora y expectante, y en 21 de estos niños se logró el objetivo de este estudio.Resultados: hubo predominio del sexo masculino en 60 por ciento, del riñón izquierdo en 77 por ciento y la forma típica de displasia en el 80 por ciento. En 6 pacientes se encontraron otras anomalías asociadas. En 3 fetos se presentó involución prenatal de los quistes, la involución total entre 3 y 72 meses se observó en 9 (50,0 por ciento de los estudiados después del nacimiento), mientras hubo involución parcial en 6 (33,3 por ciento) y no hubo variación en 3 (16,7 por ciento).Conclusiones: el tratamiento conservador debe ser la elección inicial en todo paciente con displasia renal multiquística, ya que la involución total se logra en la mayoría de los casos en un período relativamente corto(AU)

Introduction: multicystic renal dysplasia is a relatively frequent anomaly that still arouses some discrepancies about the medical behaviour to be followed. Objectives: to analyze the evolution of cysts in a group of patients prenatally diagnosed with this anomaly, with whom a conservative and expectant medical behaviour was adopted. Methods: from January 1st, 1996 to June 30th, 2011, the nephrology service of William Soler university pediatric hospital assisted 22 newborns and infants, who were diagnosed with multicystic renal dysplasia or other anomaly during the normal pregnancy follow-up, but later dysplasia was confirmed after birth. All these patients underwent renal ultrasound on arrival at hospital, and then static gammagraphy (99m technetium-DMSA) to see the renal function of the affected side and to assess the characteristics of the contralateral kidney. A conservative and expectant behaviour was observed for all the cases; the objective of this study was attained in 21 of these children. Results: males prevailed in 60 percent of patients, left kidney was affected in 77 percent of cases and the typical form of dysplasia was present in 80 percent of them. Six infants presented with other related anomalies. There was prenatal regression of cysts in three children, total regression ranging 3 to 72 months in 9 infants (50 percent of the infants under study after birth) whereas partial regression occurred in 6 cases (33.3 percent) and 3 did not change their condition (16.7 percent). Conclusions: the conservative treatment should be the initial choice for every patient with multicystic renal dysplasia since total regression is possible in most of cases in a relatively short period of time(AU)

Riñón fetal hiperecogénico / Hyperechogenic fetal kidney

El hallazgo de riñones fetales hiperecogénicos es un problema de gran preocupación médica y de ansiedad familiar, porque casi siempre traduce una enfermedad renal importante. Cuando la hiperecogenicidad se acompaña de oligohidramnios, la mayoría de las veces estamos enfrentando una enfermedad poliquística; cuando no existe oligohidramnios, el diagnóstico probable es difícil. El objetivo de este reporte es la presentación de un niño con enfermedad poliquística autosómico recesiva. En los exámenes realizados a la madre, durante el embarazo, se encontró hiperecogenia renal y oligohidramnios. Se describe la evolución clínica, ultrasonográfica y gammagráfica de su enfermedad. Se revisa brevemente la literatura con relación al tema

The finding of hyperechogenic fetal kidneys is a problem of a great medical concern and of family anxiety, because of almost always it expresses an important renal disease. When hyper-echogenicity is accompanied by oligohydramnios, usually we are facing a polycystic disease; where there are not oligohydramnios the potential diagnosis is difficult. The objective of present paper is the presentation of a child presenting with recessive autosomal polycystic disease. En examinations performed in the mother during pregnancy, it was found a renal hyperechogeny and oligohydramnios. The clinical evolution, ultrasonography and scintigraphy of its disease is described and a brief review of literature in relation to thus subject is reviewed

Riñón fetal hiperecogénico / Hyperechogenic fetal kidney

El hallazgo de riñones fetales hiperecogénicos es un problema de gran preocupación médica y de ansiedad familiar, porque casi siempre traduce una enfermedad renal importante. Cuando la hiperecogenicidad se acompaña de oligohidramnios, la mayoría de las veces estamos enfrentando una enfermedad poliquística; cuando no existe oligohidramnios, el diagnóstico probable es difícil. El objetivo de este reporte es la presentación de un niño con enfermedad poliquística autosómico recesiva. En los exámenes realizados a la madre, durante el embarazo, se encontró hiperecogenia renal y oligohidramnios. Se describe la evolución clínica, ultrasonográfica y gammagráfica de su enfermedad. Se revisa brevemente la literatura con relación al tema(AU)

The finding of hyperechogenic fetal kidneys is a problem of a great medical concern and of family anxiety, because of almost always it expresses an important renal disease. When hyper-echogenicity is accompanied by oligohydramnios, usually we are facing a polycystic disease; where there are not oligohydramnios the potential diagnosis is difficult. The objective of present paper is the presentation of a child presenting with recessive autosomal polycystic disease. En examinations performed in the mother during pregnancy, it was found a renal hyperechogeny and oligohydramnios. The clinical evolution, ultrasonography and scintigraphy of its disease is described and a brief review of literature in relation to thus subject is reviewed(AU)

Megauréteres, estudio y conducta médica / Megaloureters, study and medical behavior

Introducción: megauréter significa un uréter dilatado por encima de 7 mm de diámetro y se clasifica en: refluyente, obstructivo y no refluyente no obstructivo. Objetivo: presentar las características clínico-imaginológicas y evolutivas de pacientes en los que se detectó una anomalía del tracto urinario en el ultrasonido prenatal y en el estudio posnatal se encontró megauréter. Métodos: a todos los niños remitidos a la consulta de nefrología por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario en el ultrasonido materno-fetal, se les realizó ultrasonido renal. Si en el ultrasonido posnatal se encontró dilatación ureterohidronefrótica, se indicó profilaxis con antibiótico y se hizo uretrocistografía miccional, y si no se encontró reflujo vesicoureteral, se realizó gammagrafía dinámica. En 5 de los pacientes se realizó urograma excretor, y en 2 se repitió la gammagrafía. Resultados: entre 318 pacientes remitidos por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario mediante el ultrasonido prenatal entre enero 1ro. de 1996 y 31 de diciembre de 2010, 6 (1,9 por ciento) fueron diagnosticados después del nacimiento como portadores de megauréteres. Los diagnósticos prenatales fueron: dilatación pielocalicial en 4, dilatación pielocalicial en riñón único en 1 y agenesia renal izquierda en 1. La conducta médica inicial fue conservadora en todos, pero fue quirúrgica a los 2 años de edad (reimplantación ureteral) en uno con patrón gammagráfico obstructivo y riñón único. Un paciente con riñón único y patrón no obstructivo estable se mantiene bajo control clínico-imaginológico periódico. Conclusiones: la conducta médica inicial ante un megauréter no obstructivo u obstructivo debe ser conservadora. En los casos de riñón único el control clínico-imaginológico debe ser riguroso para reimplantar el uréter, si aparece aumento progresivo de la dilatación

Introduction: the term megaloureter means a dilated ureter measuring more than 7 cm diameter and it is classified in: with return flow, obstructive and without return flow non obstructive. Objective: to show the clinical-imaging features and evolutionary of the patients with a urinary tract anomaly detected in the prenatal ultrasound and in the postnatal study there was a megaloureter. Methods: all children referred to nephrology consultation due to the presence of some urinary tract anomaly observed in the mother-fetal ultrasound underwent renal ultrasound. If in the postnatal ultrasound there was an uretherohydronephrosis dilatation, a prophylaxis with antibiotics was prescribed and a miction urethra-cystography was performed and if there was not vesicoureteral flow a dynamic scintigraphy was carried out. In the remainder five patients an excretory urogram and in two patients scintigraphy was repeated. Results: among the 318 patients referred due the presence of some anomaly of urinary tract cy prenatal ultrasound from January,1 to December, 31, 2010, six (1,9 percent) were diagnosed with megaureters carriers after birth. The prenatal diagnoses were: pyelocaliectasis in only one kidney in one case and left renal agenesis in other case. The initial medical behavior was conservative in all of cases, but it was surgical at 2 years old (ureteral re-implantation) in one patient with an obstructive scintigraphic pattern and one kidney. A patient with one kidney and a stable obstructive pattern is under a periodical clinical-imaging control. Conclusions: the initial medical behavior in face of a non-obstructive and obstructive megaloureter must to be conservative. In cases of only one kidney the clinical-imaging control must to be strict to reimplantation of the ureter, if there is a progressive increase of dilatation

Megauréteres, estudio y conducta médica / Megaloureters, study and medical behavior

Introducción: megauréter significa un uréter dilatado por encima de 7 mm de diámetro y se clasifica en: refluyente, obstructivo y no refluyente no obstructivo. Objetivo: presentar las características clínico-imaginológicas y evolutivas de pacientes en los que se detectó una anomalía del tracto urinario en el ultrasonido prenatal y en el estudio posnatal se encontró megauréter. Métodos: a todos los niños remitidos a la consulta de nefrología por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario en el ultrasonido materno-fetal, se les realizó ultrasonido renal. Si en el ultrasonido posnatal se encontró dilatación ureterohidronefrótica, se indicó profilaxis con antibiótico y se hizo uretrocistografía miccional, y si no se encontró reflujo vesicoureteral, se realizó gammagrafía dinámica. En 5 de los pacientes se realizó urograma excretor, y en 2 se repitió la gammagrafía. Resultados: entre 318 pacientes remitidos por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario mediante el ultrasonido prenatal entre enero 1ro. de 1996 y 31 de diciembre de 2010, 6 (1,9 por ciento) fueron diagnosticados después del nacimiento como portadores de megauréteres. Los diagnósticos prenatales fueron: dilatación pielocalicial en 4, dilatación pielocalicial en riñón único en 1 y agenesia renal izquierda en 1. La conducta médica inicial fue conservadora en todos, pero fue quirúrgica a los 2 años de edad (reimplantación ureteral) en uno con patrón gammagráfico obstructivo y riñón único. Un paciente con riñón único y patrón no obstructivo estable se mantiene bajo control clínico-imaginológico periódico. Conclusiones: la conducta médica inicial ante un megauréter no obstructivo u obstructivo debe ser conservadora. En los casos de riñón único el control clínico-imaginológico debe ser riguroso para reimplantar el uréter, si aparece aumento progresivo de la dilatación(AU)

Introduction: the term megaloureter means a dilated ureter measuring more than 7 cm diameter and it is classified in: with return flow, obstructive and without return flow non obstructive. Objective: to show the clinical-imaging features and evolutionary of the patients with a urinary tract anomaly detected in the prenatal ultrasound and in the postnatal study there was a megaloureter. Methods: all children referred to nephrology consultation due to the presence of some urinary tract anomaly observed in the mother-fetal ultrasound underwent renal ultrasound. If in the postnatal ultrasound there was an uretherohydronephrosis dilatation, a prophylaxis with antibiotics was prescribed and a miction urethra-cystography was performed and if there was not vesicoureteral flow a dynamic scintigraphy was carried out. In the remainder five patients an excretory urogram and in two patients scintigraphy was repeated. Results: among the 318 patients referred due the presence of some anomaly of urinary tract cy prenatal ultrasound from January,1 to December, 31, 2010, six (1,9 percent) were diagnosed with megaureters carriers after birth. The prenatal diagnoses were: pyelocaliectasis in only one kidney in one case and left renal agenesis in other case. The initial medical behavior was conservative in all of cases, but it was surgical at 2 years old (ureteral re-implantation) in one patient with an obstructive scintigraphic pattern and one kidney. A patient with one kidney and a stable obstructive pattern is under a periodical clinical-imaging control. Conclusions: the initial medical behavior in face of a non-obstructive and obstructive megaloureter must to be conservative. In cases of only one kidney the clinical-imaging control must to be strict to reimplantation of the ureter, if there is a progressive increase of dilatation(AU)

Megauréteres, estudio y conducta médica / Megaloureters, study and medical behavior

Introducción: megauréter significa un uréter dilatado por encima de 7 mm de diámetro y se clasifica en: refluyente, obstructivo y no refluyente no obstructivo. Objetivo: presentar las características clínico-imaginológicas y evolutivas de pacientes en los que se detectó una anomalía del tracto urinario en el ultrasonido prenatal y en el estudio posnatal se encontró megauréter. Métodos: a todos los niños remitidos a la consulta de nefrología por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario en el ultrasonido materno-fetal, se les realizó ultrasonido renal. Si en el ultrasonido posnatal se encontró dilatación ureterohidronefrótica, se indicó profilaxis con antibiótico y se hizo uretrocistografía miccional, y si no se encontró reflujo vesicoureteral, se realizó gammagrafía dinámica. En 5 de los pacientes se realizó urograma excretor, y en 2 se repitió la gammagrafía. Resultados: entre 318 pacientes remitidos por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario mediante el ultrasonido prenatal entre enero 1ro. de 1996 y 31 de diciembre de 2010, 6 (1,9 por ciento) fueron diagnosticados después del nacimiento como portadores de megauréteres. Los diagnósticos prenatales fueron: dilatación pielocalicial en 4, dilatación pielocalicial en riñón único en 1 y agenesia renal izquierda en 1. La conducta médica inicial fue conservadora en todos, pero fue quirúrgica a los 2 años de edad (reimplantación ureteral) en uno con patrón gammagráfico obstructivo y riñón único. Un paciente con riñón único y patrón no obstructivo estable se mantiene bajo control clínico-imaginológico periódico. Conclusiones: la conducta médica inicial ante un megauréter no obstructivo u obstructivo debe ser conservadora. En los casos de riñón único el control clínico-imaginológico debe ser riguroso para reimplantar el uréter, si aparece aumento progresivo de la dilatación(AU)

Introduction: the term megaloureter means a dilated ureter measuring more than 7 cm diameter and it is classified in: with return flow, obstructive and without return flow non obstructive. Objective: to show the clinical-imaging features and evolutionary of the patients with a urinary tract anomaly detected in the prenatal ultrasound and in the postnatal study there was a megaloureter. Methods: all children referred to nephrology consultation due to the presence of some urinary tract anomaly observed in the mother-fetal ultrasound underwent renal ultrasound. If in the postnatal ultrasound there was an uretherohydronephrosis dilatation, a prophylaxis with antibiotics was prescribed and a miction urethra-cystography was performed and if there was not vesicoureteral flow a dynamic scintigraphy was carried out. In the remainder five patients an excretory urogram and in two patients scintigraphy was repeated. Results: among the 318 patients referred due the presence of some anomaly of urinary tract cy prenatal ultrasound from January,1 to December, 31, 2010, six (1,9 percent) were diagnosed with megaureters carriers after birth. The prenatal diagnoses were: pyelocaliectasis in only one kidney in one case and left renal agenesis in other case. The initial medical behavior was conservative in all of cases, but it was surgical at 2 years old (ureteral re-implantation) in one patient with an obstructive scintigraphic pattern and one kidney. A patient with one kidney and a stable obstructive pattern is under a periodical clinical-imaging control. Conclusions: the initial medical behavior in face of a non-obstructive and obstructive megaloureter must to be conservative. In cases of only one kidney the clinical-imaging control must to be strict to reimplantation of the ureter, if there is a progressive increase of dilatation(AU)

Ectopia renal cruzada con fusión, reflujo vesicoureteral y riñón ectópico afuncional: informe de un caso / Crossed renal ectopia with fusion, vesicoureteral reflux and dysfunctional ectopic kidney:: A case report

Se presenta el caso de un niño cuyo ultrasonido materno-fetal de la semana 20 de la gestación no detectó alteraciones, pero el de la semana 23,6 mostró un riñón pélvico derecho. A los 22 días de nacido el ultrasonido renal mostró un riñón derecho de tamaño y posición normal y dilatación pélvica moderada, e inmediatamente por debajo del polo inferior de éste, un bolsón hidronefrótico que parecía corresponder a una ectopia renal cruzada con hidronefrosis grave. El padre padeció reflujo vesicoureteral derecho que desapareció espontáneamente. A pesar de la profilaxis con cefalexina, hubo una infección urinaria que se trató satisfactoriamente con ceftriaxona. Investigaciones ultrasonográficas y radioisotópicas arrojaron la existencia de una anomalía congénita dada por dilatación pélvica no obstructiva del riñón derecho, ectopia renal cruzada con fusión del riñón izquierdo afuncional y reflujo vesicoureteral bilateral, de grado II del riñón derecho y de grado V del izquierdo ectópico cruzado. A los 11 meses de edad se le realizó una lumbotomía y se comprobó la fusión del bolsón hidronefrótico con el polo inferior del riñón derecho. Se resecó el bolsón y se realizó una ligadura baja del uréter

This is the case of a child whose maternal-fetus ultrasound (US) at twenty weeks pregnancy not detected alterations, but at the 23, 6 weeks it showed the presence of a right pelvic kidney. At twenty two days the renal US showed a right kidney with a normal size and location as well as a moderate pelvic dilation and immediately beneath its lower pole a hydronephrosis big sac in correspondence with a crossed renal ectopia with severe hydronephrosis. His father had right vesiculorectal reflux disappeared spontaneously. Despite the prophylaxis with Cephalexin there was a urinary infection adequately treated with Cephtriaxone. Ultrasonography and radioisotope researches demonstrated the presence of a congenital anomaly due to the no-obstructive pelvic dilation or right kidney, crossed renal ectopia with fusion of dysfunctional left kidney and II degree bilateral vesicoureteral reflux from right kidney and of V degree from the crossed ectopic left kidney. At eleven months life he undergoes a lumbotomy and the hydronephrosis big sac was fused with lower pole of the right kidney. This big sac was resected and a low ureter ligature was carried out